症例は64歳，女性．腹部不快感を主訴に来院．黄疸，肝機能障害，腫瘍マーカーの上昇CA19-9 119.34（正常<37）を認めた．内視鏡検査にて，十二指腸乳頭部に隆起性病変を認め，腹部超音波検査，CT，MRI検査では，下部胆管に32×23mmの腫瘤を認め，強く造影される腫瘤であった．約1カ月で腫瘍の増大傾向を認めたため，十二指腸乳頭部癌の疑いにて，膵頭十二指腸切除術を施行した．膵頭部から十二指腸乳頭部粘膜下に約50×30×20mm，割面が白色の硬い腫瘤を認めた．上皮性異型細胞と紡錘状細胞，破骨細胞様の多核巨細胞が認められ，anaplastic carcinomaと診断した．免疫組織化学的染色では，癌腫成分はkeratin陽性，肉腫様成分はvimentin，SMA陽性であった．術後経過は良好にて，術後36日目に退院となった．本症例は，肺炎，腎不全にて術後2年5カ月目に死亡した．
