症例は70歳，女性．胸部CT検査にて，上縦隔に長径60mm大の軟部陰影を指摘された．上部消化管内視鏡検査では，門歯より25cmの胸部上部食道に粘膜下腫瘍を認めた．超音波内視鏡下穿刺吸引生検（EUS-FNA:Endoscopic Ultrasound-Fine Needle Aspiration Biopsy）を施行したところ，好酸性の紡錘形細胞の増殖を認め，免疫組織染色にてGIST（Gastrointestinal Stromal Tumor）が強く疑われた．FDG-PET検査では同部にSUVmax値が9.9と高集積を認めた．食道悪性GISTを含めた粘膜下腫瘍と診断し，開胸食道亜全摘・胸骨後経路胃管再建術を施行した．切除標本の免疫染色ではdesmin（-），αSMA（-），S-100（+），CD34（-），KIT（-），DOG1（-），Ki-67＜1％であり，食道神経鞘腫と診断された．
食道粘膜下腫瘍では平滑筋腫が最も多く，神経鞘腫は比較的稀である．また，FDG-PET検査が施行された食道神経鞘腫の報告は少なく，若干の文献的考察を加えて報告する．
