抄録
症例は33歳，男性．労作時のめまい・動悸を自覚し，近医受診しHb 7.3g/dlと貧血を指摘された．十二指腸水平部に2型腫瘍を認め，十二指腸癌の診断で，幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織診断では，小円形細胞の増殖を認め，免疫染色では，MIC2，NSE陽性で，筋原性マーカーや上皮性マーカーは陰性であった．さらに，Ewing肉腫と同じ染色体転座も認め，末梢性未分化神経外胚葉性腫瘍peripheral primitive neuroectodermal tumor（pPNET）と診断した．術後は化学療法を行い，現在術後4年無再発生存中である．pPNETは四肢や胸壁などに発生する軟部腫瘍で，近年，Ewing肉腫と共通した染色体転座を有することが判明し，Ewing肉腫ファミリー腫瘍と総称される．腸管原発の発生は非常に稀であり，若干の文献的考察を加え報告する．
