抄録
症例は73歳の女性で，28年前に関節リウマチを指摘され，プレドニゾロン5mg/日を内服中であった．今回，腹痛と嘔吐を主訴に救急外来を受診し緊急入院したが，翌朝に血圧が低下し腹痛も増悪した．血液検査で肝胆道系酵素や炎症反応の上昇，血小板数の低下や血中FDPの高値を認め，腹部CTでは胆嚢の腫大と胆嚢壁の肥厚を指摘された．急性胆嚢炎に伴う敗血症性ショックおよびDICと診断し，緊急開腹胆嚢摘出術を施行した．切除標本の肉眼所見では，胆嚢粘膜の壊死と胆嚢壁の肥厚を認めたが，胆嚢内に結石は認めなかった．病理組織学的診断では，全層性に胆嚢壁の壊死と血管壁を中心としたAA型アミロイドの沈着を認めた．壊疽性胆嚢炎の原因として，関節リウマチに続発したAAアミロイドーシスが示唆された．術後は呼吸状態や循環動態が安定せず，敗血症やDICの治療を継続したが治療反応性に乏しく術後42病日に永眠した．
