抄録
46歳の男性，黄疸を主訴に当院を受診．十二指腸乳頭部に腫瘍を認め，内視鏡的乳頭生検にて腺管状・蜂巣状・策状に増殖する腫瘍細胞を認めた．免疫染色にてchromogranin A・synaptophysin・CD56がいずれも陽性，Ki-67 indexは90％以上であり神経内分泌癌（NEC）と診断し，手術を施行した．術後病理診断にて最終的に乳頭部原発の大細胞神経内分泌癌（LCNEC）と診断した（Adc腫瘤潰瘍型 T3aN1M0 fStage IIB）．術後は補助療法を行わず経過観察としたが，術後3カ月で肝転移・リンパ節転移再発を認めた．Cisplatin+etoposide療法を開始したが，4コース後にはPDと判定．Gemcitabine+S-1療法へ変更するも，4コース中に癌性腹膜炎のため入院となり，術後11カ月で癌死した．乳頭部原発のLCNEC診断例は国際的にも稀少であり報告とした．
