症例は62歳，女性．上腹部痛，黄疸で当科を紹介受診．精査で下部胆管に腫瘤性病変を認めた．ERCPで生検し，Group4，下部胆管癌の診断で膵頭十二指腸切除術を施行．標本では下部胆管に膵臓への浸潤を伴う結節浸潤型の30×20×15mm大の腫瘍を認めた．病理所見ではN/C比の高い異型上皮が充実性胞巣状構造を呈しており，腺管構造は不明瞭であった．免疫染色でchromogranin A・synaptophysin・CD56が陽性，Ki-67免疫染色でMIB1 index 90％以上であり，胆管原発の大細胞神経内分泌癌（large cell neuroendocrine carcinoma;以下LCNECと略記）と診断．術後経過は良好で術後19日目に退院したが，術後3カ月でリンパ節再発し，術後約10カ月で死亡した．胆管原発のLCNECは非常にまれで予後不良であり，文献的考察を加えて報告する．
