症例は57歳，女性．腹痛を契機に他院より紹介となり，CTで先天性胆道拡張症と診断し，待機的に肝外胆道切除術を施行した（出血量759ml，術中輸血なし）．術前には貧血や凝固異常を認めていなかった．3POD，急激な貧血の進行を認め，CTで腹腔内出血が判明し再手術を行った．腹腔内に多量の血腫を認めたが，出血点は判然としなかった．帰室直後にドレーン刺入部から再出血を認め，再手術を行い皮下からの出血を焼灼止血した．4POD，再出血に対し，さらに2回の再手術を行った．凝固第VIII因子活性低下およびAPTTクロスミキシング試験より後天性血友病が疑われる所見であり，第VIII因子インヒビター陽性により後天性血友病Aと診断確定した．創部・消化管などから重篤な出血が続き，創部血腫による著しい創部離開や腸瘻も併発し治療に難渋したが，陰圧閉鎖療法，内視鏡的止血術なども併用し何とか寛解を得た．
