症例は38歳，女性．乳児期にPrader-Willi症候群（PWS）と診断されていた．スクリーニング検査にて甲状腺右葉に結節性病変を指摘され，精査加療目的に当科を紹介受診．甲状腺癌が強く疑われたため，手術加療の方針となった．精神発達遅延のため興奮状態となることがあり，全身麻酔導入に難渋した．手術は甲状腺右葉+峡部を摘出し，術中迅速診断にて甲状腺乳頭癌の診断であったため，頸部リンパ節郭清を追加した．術前CTではリンパ節腫大は認めなかったが，病理学的には9個の転移リンパ節を認めた．術後2年9カ月経過した現在，明らかな再発は認めていない．PWS患者における悪性新生物の報告は極めて少なく，本症例は甲状腺乳頭癌の本邦で初めての報告となる．
