低リン血症性くる病による三次性副甲状腺機能亢進症の1例

抄録

症例は19歳の女性で，1歳時にX染色体優性低リン血症性くる病と診断され，活性型ビタミンD₃製剤とリン製剤による加療を開始した．5年前より血清Ca，intact-PTH高値を認め，三次性副甲状腺機能亢進症の診断で当科へ紹介された．手術は先ず腫大腺である左上副甲状腺を摘出し，その尾側に左下副甲状腺を疑う所見を認め，摘出した後に術中迅速病理診断で副甲状腺の診断を得た．2腺とも副甲状腺過形成と診断した．術後血清Ca値，intact-PTH値は正常化した．長期間のリン製剤の投与により，その過程で副甲状腺機能亢進をきたすことがある．副甲状腺が自律性を有し，不可逆的にPTHの異常分泌を行う病態を三次性副甲状腺機能亢進症と呼ぶ．その治療法として，副甲状腺摘出術が挙げられる．複数腺の過形成を伴うことが多いが，一側検索による腫大腺の摘出で治癒しえた．患者背景を鑑み，慎重な手術適応，術式の検討が必要である．