集学的治療で6年6カ月生存を得た単形性上皮向性腸管T細胞リンパ腫の1例

抄録

症例は63歳，男性．2012年，突然の腹痛で来院し小腸穿孔の診断で小腸部分切除を施行したが，穿孔原因は不明であった．2014年，左下腹部腫瘤を自覚し，小腸内視鏡検査での生検にて悪性リンパ腫が疑われ，小腸部分切除を行った．細胞免疫形質はCD3・CD8・CD56陽性，CD4・CD5・CD79a・granzyme B・EBER-ISH陰性で，単形性上皮向性腸管T細胞リンパ腫（MEITL）と診断し，CHOEP-14療法6コースおよびMCEC療法，自家末梢血幹細胞移植を施行した．2017年と2019年に二度，再発による小腸穿孔に対して小腸部分切除を施行し，術後GDP療法によるサルベージ療法を行って再寛解を得た．2021年，3rd relapseをきたし小腸部分切除を行った．術後に抗CCR4抗体による化学療法を行ったが，腫瘍の再発・増大により診断から6年6カ月後に死亡した．今回，稀な悪性リンパ腫であるMEITLに対し，積極的な腸管切除と化学療法・自己末梢血幹細胞移植の集学的治療によって長期生存を得た1例を経験したので，若干の文献的考察も含めて報告する．