症例
再発により異所性ACTH症候群を発症した膵頭部神経内分泌癌の1例
2022 年 83 巻 4 号 p. 762-767
詳細
2022 年 83 巻 4 号 p. 762-767
症例は69歳，女性．2型糖尿病にて近医通院中に，持続する高血糖精査にて施行した腹部MRIで膵頭部に1cm大の不整形腫瘤を認めたため，治療目的に紹介となった．精査の結果，膵頭部神経内分泌癌neuroendocrine carcinoma（NEC）cT1N0M0 cStage Iの診断で，膵頭十二指腸切除術を施行した．癌遺残なく切除し（R0切除），最終診断は膵頭部NEC pT1cN0M0 fStage Iであった．
術後半年経過した時点で高血糖症状が再燃し，同時に低カリウム血症と全身の圧痕性浮腫を呈し，腹部CTでは肝内に多発する再発巣を認めた．血液検査ではACTH 216pg/mL，Cortisol 37.5μg/dLと高値であり，デキサメサゾン抑制試験の結果，異所性ACTH症候群と診断した．副腎皮質ホルモン合成酵素阻害剤で症状を抑制しながら，再発治療としてetoposide+cisplatinによる化学療法を開始した．術後1年経過した現在も治療継続中である．
膵NECの異所性ACTH産生型再発の報告は非常に稀であり，文献的考察を交えて報告する．
