症例は57歳，女性．呼吸苦，胸痛を自覚していた．胸部CTで右胸腔内に18×13cm大の胸壁腫瘍を認め，CTガイド下経皮針生検を施行した結果，孤立性線維性腫瘍（SFT）の診断となった．CT，MRI，FDG-PET所見からは良悪性の診断が困難であった．2020年12月，胸腔鏡補助下で腫瘍摘出術が施行された．術後の病理組織学的検査の結果，紡錘形細胞がpatternlessに増殖する所見を認めた．核分裂像は16個/10HPFであり，免疫染色はCD34陽性，STAT6陽性であった．以上より，高リスク悪性SFTの診断となった，切除断端は陰性であり，外科的完全切除を施行できた．術後補助療法は施行せず，無治療経過観察中である．悪性SFTは非常に稀な疾患であり，診断基準が明確でないが，再発リスクについては様々な文献で報告されている．今回，悪性SFTと診断し，外科的切除術を施行した1例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．
