症例は60歳，男性．11年前から前医で2個の膵囊胞性病変を経過観察されていた．腫瘍径が増大傾向であり，CTで造影効果を伴う充実成分や周囲組織への浸潤など，悪性を示唆する所見が否定できなかったため，手術目的に当院を紹介受診した．膵漿液性囊胞腫瘍（serous cystic neoplasm;以下，SCN）と診断したが，腫瘍径が大きいこと，増大傾向であることなどを理由に手術適応とし，腹腔鏡下膵体尾部切除術を施行した．病理組織学的に2個の腫瘍はmicrocystic typeのSCNと診断したが，2個の腫瘍以外にも背景膵には小さなSCNが散在していた．多発・散在性のSCNはvon Hippel-Lindau病（以下，VHL病）に合併しやすいことが報告されており，本症例では有意な家族歴はなかったものの，既往歴に12年前の脳血管芽腫手術歴があった．本症例は2個の腫瘍と微小病変が多発した稀なSCNとしての診断を契機にVHL病が疑われた症例であり，文献的な考察を加えて報告する．
