症例は67歳，男性．上腹部痛と貧血を主訴に前医を受診し，胆囊炎による胆道出血と診断された．出血コントロール目的にinterventional radiology（以下IVR）と胆囊亜全摘および胆管内Tチューブ留置が施行された．しかしながら，その後も止血が得られず，初回治療から2カ月半後に当院を紹介受診した．当院での精査の結果，遺残胆囊からの出血および総胆管内血腫と診断した．再度IVRを施行するも効果は得られず，遺残胆囊摘出を施行した．その後も出血が持続し，肝外胆管切除を施行した．最終的な病理診断結果は，遠位胆管原発の血管肉腫であった．胆囊原発の血管肉腫の症例報告は散見されるが，遠位胆管原発血管肉腫の報告は稀であり，ここに治療経過と考察を加え報告する．
