術前鑑別診断に難渋した腹膜封入囊胞内発生の播種性腹膜平滑筋腫症の1例

抄録

症例は58歳，女性．近医で撮像したCTにて偶発的に骨盤内囊胞性病変を認めたため，当院へ紹介された．CT所見から，病変は回結腸動静脈を栄養血管とする腸間膜原発腫瘍と考えられ，MRIでは囊胞内に複数の結節を認めた．以上から，腸管膜を原発とする囊胞性の悪性腫瘍を念頭に置き，腹腔鏡下回盲部切除術を施行した．術後の病理組織学的所見では，結節部分のH.E.染色で紡錘形細胞の増殖がみられ，免疫染色では複数の筋系マーカーが陽性となったことから，平滑筋への分化を疑った．また，囊胞は免疫染色の結果，腹膜由来と考えられた．最終的に，腹膜封入囊胞内に発生した播種性腹膜平滑筋腫症（disseminated peritoneal leiomyomatosis, 以下DPL）と診断した．DPLは術前診断が極めて難しい疾患であり，成熟期女性の腹腔内臓器に平滑筋腫が多発することが特徴である．腹腔内囊胞性病変の鑑別疾患の一つとしてDPLを挙げて診療を行うことで，腫瘍の取り残し防止に寄与する可能性がある．