2023 年 43 巻 1_2 号 p. 93-97
IgG4関連疾患(immunoglobulin G4-related disease: IgG4-RD)は,血清IgG4高値と病変部位へのIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする疾患である.主な罹患臓器は,涙腺・唾液腺・膵臓などであるが,サルコイドーシスと同様に,全身の諸臓器に病変が生じる可能性がある.このIgG4関連疾患の包括診断基準が,2011年に本邦より発表されて以降,多くの症例や研究が報告されてきた.また2019年には米国・欧州のリウマチ学会から分類基準が発表され,2020年には包括診断基準の改訂も行われるなど,新たな動きもみられている.そのため本稿では,IgG4-RDの診断基準と分類基準について解説する.