難治性喘息として発症した好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の1例

抄録

　症例は48歳男性．2年前から気管支喘息の診断で加療していたが症状改善せず，副鼻腔炎や発熱・両下腿の疼痛も出現した．難治性喘息精査目的に当科受診となった．血液検査では好酸球を主体とした白血球上昇とトロポニンの上昇を認めた．ANCAは陰性であった．胸部CTでは，両側びまん性の小粒状影とすりガラス影および小葉間隔壁の肥厚を認めた．組織所見では，肺胞腔内，肺胞壁，血管壁に好酸球浸潤を認め，弾性染色では内弾性板の断裂を観察したが，フィブリノイド壊死には至っておらず，組織学的確定診断には至らなかった．臨床的に好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）と診断し，プレドニゾロン60 mg／日での加療を開始した．プレドニゾロンによる好酸球数低下の反応が悪く，また心筋障害も認められため，シクロフォスファミド静注（IVCY）900 mgを2週間おきに6コース施行し，抗IL-5抗体300 mgも4週間おきに併用し，病勢コントロールが得られた．