抄録
Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome（以下MMIHS）は，Hirschsprung 病類縁疾患であり，予後不良とされる．今回我々は，外科治療が奏功したMMIHS の1 例を経験したので報告する．症例は1 歳10 か月の女児．出生後より胆汁性嘔吐を呈しており，検査所見からMMIHS と診断した．新生児期に双孔式空腸瘻及び胃瘻造設術を施行し，生後6 か月時に横行結腸瘻造設術，1 歳時に虫垂瘻造設術，そして1 歳3 か月時に結腸瘻を含む拡張結腸切除術を施行した．術後は，虫垂瘻からの順行性洗腸と経肛門的洗腸を実施した．経腸栄養と高カロリー輸液の併用により成長が得られ，退院可能な状態となった．MMIHS の重症度は症例により異なるため，腸液鬱滞の状態に応じて外科治療を選択することが，QOL および生命予後の改善に寄与すると考えられた．
