高血圧と高カルシウム血症を呈し，oncologic emergency として緊急手術を必要とした間葉芽腎腫の1 例を経験した．症例は2 か月女児で，発熱，腹部腫瘤を主訴に当科を受診した．左腎上極に84×107×89 mm の巨大な腫瘤を認めた．血圧150/90 mmHg，血漿レニン活性≧20 ng/ml/hr，血清カルシウム14.8 mg/dl と高値を認めた．内科的治療を開始したが血圧がコントロールできず，第5 病日に左腎腫瘍摘出術を施行した．病理組織診断は間葉芽腎腫，富細胞型であり，ETV6-NTRK3 キメラ遺伝子陽性であった．術後は速やかに血圧と血清カルシウムは正常化した．後療法は行わず5 年間再発を認めていない．
