症例は2歳，女児．嘔吐，腹痛，高アミラーゼ血症で発症し，前医での画像検査で総胆管拡張を認めたため，先天性胆道拡張症と診断され，当科紹介となった．MR胆管膵管撮影（MRCP）および胆管造影CT（DIC-CT）にて，総胆管の重複と特殊な形態の膵・胆管合流異常を認めた．開腹術を施行し，術中胆道造影にて総胆管および副胆管の走行を確認してから，肝外重複胆管切除による分流手術を行った．重複胆管の斎籐分類ではIIIb型と診断した．重複胆管は総胆管が2本存在する極めて稀な奇形であり，特に小児では胆道拡張症に合併し，術中に診断されることがほとんどである．胆道拡張症の術前MRCPにおいては，本症を念頭に置いて読影することが望ましく，術前DIC-CT，あるいは術中胆道造影を丁寧に行い詳細な情報を得たことが，副損傷を避け，安全で確実な手術を施行するために有用であった．
