症例は3歳男児．主訴は右側腹部腫瘤．CT検査にて，右腎臓に約10 cm大の腫瘤を認めた．転移は認めなかったが，下大静脈を圧排し腫瘍も大きく術中の被膜破綻の可能性もあることから一期的切除は行わず，International Society of Pediatric Oncology（SIOP）の治療プロトコールを選択した．術前化学療法を4週間施行した後に，腫瘍は5 cm大へ著明に縮小し，下大静脈への圧排もなくなり，手術を行った．腫瘍の中心は腎下極で，患側腎上部の温存は可能と考え，腎部分切除にて腫瘍を切除した．病理組織所見でも断端は陰性であった．術後化学療法を4週間施行し退院となった．現在，術後2年経過するが，再発は認めず，腎機能も正常である．
