日齢1，女児．在胎41週5日，体重3,178 g，周産期歴に特記事項なし．持続する嘔吐のために行った胸部単純X線で，coil up signを認め当院に搬送された．同日C型食道閉鎖症の診断で気管食道瘻（以下TEF）閉鎖，食道吻合による再建を行った．日齢11に食道造影で縫合不全なきことを確認し，経口摂取を開始した．その後，発熱，CRP上昇が出現し，日齢18に嚥下造影を行ったところ気管が描出され，TEFと判断した．経口摂取は中止し，胃管栄養と予防的抗菌薬内服を行った．日齢33，39に気管支鏡検査を行い，初回にTEFを処理した箇所とは別に上部TEFを認め，D型食道閉鎖症と診断した．日齢65，最初に瘻孔へガイドワイヤーを留置した上で上部TEF切離術を行った．現在術後6か月で再発は認めていない．初回手術後に判明したD型食道閉鎖症に対して，根治術を行うにあたり十分な術前検査，準備を行うことが有用であった．
