Congenital pouch colonにpersistent descending mesocolonを伴った1例

抄録

Congenital pouch colon（CPC）は結腸の囊胞状拡張を特徴とする稀な直腸肛門奇形である．Persistent descending mesocolon（PDM）は左側結腸の間膜短縮と固定位置異常を特徴とし，CPCにPDMが合併した報告はない．症例は男児で鎖肛とともに単純写真で右側腹部に巨大な結腸ガス像を認めた．生後15時間に腹腔鏡で観察すると，左側結腸間膜が短縮して後腹膜中央に固定され，S状結腸の先端がpouchとなっていた．短い正常S状結腸を温存するためpouch口側端を腸瘻とした．術後のpouch造影で尿道瘻，MRIで潜在性二分脊椎を認めた．頻回にpouchが脱出するため日齢47で腹腔鏡下高位鎖肛根治術を施行した．CPCは認知度が低く，正確な診断と治療が難しい．しかし，消化管，尿路，生殖器，骨格，神経系など様々な形成異常を伴うため，十分な術前精査が必要である．