症例は9歳女児，左側胸部の腫瘤を主訴に受診した．精査し左胸壁原発Ewing肉腫・限局例と診断した．腫瘍は大動脈背側まで進展していたが，術前化学療法が著効し著明な縮小を認めたため，根治切除が可能と判断して手術を行った．術式は，腫瘍の進展範囲から胸壁切除術（第3～5肋骨合併切除術），左肺全摘術とした．また，胸壁の欠損部位が大きくなったため，胸壁再建を行った．術後病理診断ではすべての切除断端に腫瘍細胞を認めず，根治切除をなし得た．術後18か月現在まで再発なく経過しており，また胸壁再建に伴う合併症も認めず，発症前と同様の日常生活を送っている．Ewing肉腫・限局例の局所療法は近年手術治療が有用と考えられ，広範切除が可能であれば手術を第一選択として治療を進めるべきである．
