症例はSotos症候群の3歳女児．不明熱の精査の際に肝逸脱酵素の上昇を指摘され，当科へ紹介となった．造影CTにて肝臓のS8の横隔膜と接する領域に腫瘤を認めた．腫瘍生検を施行したところ，病理診断で肝芽腫（胎児型）と診断された．画像検査で他臓器転移やリンパ節転移は指摘されず，肝芽腫の術前病期分類のPRETEXT Iと診断した．肝芽腫の標準リスク群プロトコールに沿って，術前化学療法としてCDDP単独療法（80 mg/m2）を4コース行い，腫瘍の縮小を確認した後に肝右葉切除術を施行した．術後CDDP単独療法を2コース追加して治療を終了した．その後は良好な経過を辿り，現在も再発なく過ごしている．
