症例は12歳，女児．腹痛を主訴に近医を受診し，先天性胆道拡張症・急性膵炎の診断で当科紹介となった．MRCP上，拡張した肝外胆管は頭側で左右肝管に分岐し，尾側では膵管に合流した．さらに別の肝外胆管も認められ，胆囊管を分岐し尾側で十二指腸に連なった．ERCP上，両者は左右肝管合流部直下で交通し，拡張胆管は膵管と合流して長い共通管を形成しており，膵・胆管合流異常を伴う重複胆管と診断した．近位胆管は両胆管交通部直上の総肝管で切離し，遠位胆管は膵内で2本の肝外胆管を別個に処理し，肝管空腸吻合術を施行した．重複胆管は非常に稀な病態で，本邦では97例（うち小児11例）を数えるにすぎない．小児例では膵・胆管合流異常を併存することが多く，成人例では悪性腫瘍の合併も散見され，複雑な胆道形態から種々の病態を生じうる．胆管の走行と併存疾患を正確に評価し，適切な治療戦略を立てることが肝要である．
