胃十二指腸動脈より分枝する特異な右肝動脈破格（aberrant right hepatic artery; ARHA）を伴った先天性胆道拡張症に対して，胆囊・拡張胆管切除および肝管空腸吻合を行った．症例は2歳男児，主訴は腹痛と食後の嘔吐で，腹部超音波検査で急性胆囊炎を疑う所見を認めたため，精査・加療目的に当院小児感染症科に入院となった．造影CTでは先天性胆道拡張症（IV-A型）の所見であり，胃十二指腸動脈より分枝し，肝右葉に向かって拡張胆管腹側を走行する副右肝動脈であるARHAを認めた．待機的に胆囊・拡張胆管切除および肝管空腸吻合を行い，ARHAは温存した．術後経過は問題なく，術後7日目に自宅退院となった．術前の血管走行の評価および丁寧な手術操作により，ARHAを温存することが可能であった．
