日齢0の女児．在胎25週の胎児超音波検査で右上腹部に直径30 mmの囊胞性病変と肝内胆管拡張を認め，先天性胆道拡張症の出生前診断となった．在胎37週4日に体重3,016 gで出生，超音波検査で直径50 mmの総胆管と肝内胆管拡張の増悪を認めた．便色が生後2～3日で濃緑から灰白色となったため日齢10に手術を行った．囊腫状総肝管から右肝管へ認めた膜様狭窄部を形成し右肝管外側も切り上げ，左肝管の高度索状狭窄には涙管ブジーを挿入して外側壁を切開し管腔を開放した．Roux-en Y法で胆道再建を行った際，右肝管は腸管吻合が可能だったが，左肝管は狭窄部の切開開放部が深部に位置し粘膜吻合が不可能であり，胆道閉鎖症に対する肝門部空腸吻合（葛西手術）に準じた吻合を行った．術後経過は良好で第13病日に退院し，11歳現在まで合併症は皆無である．肝管空腸吻合が困難な場合，肝門部空腸吻合は考慮すべき術式と思われた．
