症例は在胎26週3日，胎児心拍モニター異常と骨盤位のため緊急帝王切開にて出生した男児．出生体重860 g，Apgarスコア5/9，新生児呼吸窮迫症候群の診断にて人工呼吸管理が行われた．4生日に腹部膨満と腹壁の青色調変化が出現し，単純X線にて腹腔内遊離ガス像を認め，消化管穿孔の診断にて緊急開腹手術を実施．回腸末端から約10 cm口側の回腸に穿孔を認め，限局性小腸穿孔（focal intestinal perforation: FIP）と診断された．穿孔部肛門側には腸管壁が菲薄化して膨隆した部分を認め，同領域を含めた小腸部分切除と人工肛門造設術を実施．病理所見では固有筋層の途絶消失と粘膜層の迷入を認めた．腸管壁の筋層欠損を認めるFIP症例の報告は以前からあり，穿孔を来す原因の一つとして考えられている．今回の症例では，胎児期の腸管血流異常による筋層欠損が穿孔の原因と考えられた．
