ヒルシュスプルング病を合併した限局性腸管拡張症と考えられた1例

抄録

限局性腸管拡張症（以下SDI）は，1959年にSwensonらが初めて報告した比較的稀な疾患である．今回我々は，ヒルシュスプルング病（以下H病）を合併したSDIと考えられた1例を経験したため報告する．症例は日齢0，女児．在胎38週6日，出生体重2,396 gであった．出生後に呼吸障害のために新生児搬送となった．排便障害を認め，単純レントゲン写真では，骨盤内腫瘤を疑わせる腸管ガスの異常分布を認め，注腸造影検査にてS状結腸の著明な拡張と直腸の狭窄を認めた．SDIおよびshort segment typeのH病を疑い，日齢8に直腸全層生検術および人工肛門造設術を施行後，月齢10に根治術を施行した．根治術後，自力排便を認めるようになり現在に至る．SDIの治療は病変部の切除であるが，他の器質的疾患が併存する可能性も否定できず，診断および手術治療について十分注意する必要がある．