【はじめに】肝間葉性過誤腫（以下本症）は主に3歳までの乳幼児に見られる肝臓の良性腫瘍であるが，未分化胎児性肉腫の発生母地となる可能性が指摘されている．自験2例の臨床所見を中心に，本邦報告81例の臨床的特徴を検討した．【症例】症例1：5歳女児．主訴は腹痛．肝左葉外側区域に15 cmの多房性囊胞性腫瘤を認めた．AFP上昇なし．本症の術前診断で肝左葉外側区域切除を施行した．症例2：15歳女性．主訴は腹痛．肝右葉後区域に径8 cmの囊胞壁に歯牙様の石灰化を伴う多房性囊胞性腫瘤を認めた．AFP，βHCGの上昇なし．肝奇形腫の疑いで，拡大肝後区域切除を施行し，病理組織検査で本症と診断した．【まとめ】自験例はいずれも術後3年以上を経過し再発を認めていないが，本邦報告例81例では再発を3例に認め，うち1例は悪性転化が疑われた．本症の生物学的特性を考慮し，腫瘍の完全切除を行うことが重要と考えられた．
