症例は1歳女児．月齢7より臍上の腹壁の膨隆を認め，増大傾向にあるため1歳8か月時に当科に紹介となった．臍頭側の腹壁に3 cm大の膨隆を認め，超音波検査，造影CT検査では腹壁内に4 cm大の囊胞性病変と囊胞底部に1 cm大の腫瘤性病変を認めた．腹壁卵黄腸管囊胞を疑い，手術を施行した．手術所見では囊胞壁は脆弱で周囲と強く癒着し，境界は不明瞭であった．囊胞底部に赤色結節状の腫瘤を認めた．囊胞内容液は黄色透明でアミラーゼ値は12,362 IU/ lと高値であった．癒着剥離を行い，囊胞を全摘した．病理検査では囊胞壁は膠原線維，脂肪組織，筋組織からなり，腫瘤部分には小腸粘膜と膵組織を認め，仮性囊胞を形成した腹壁卵黄腸管囊胞と診断した．術後2年が経過しているが，再発は認めていない．
