症例報告
von Willebrand病患者の待機的腹腔鏡下虫垂切除術において，遺伝子組み換えvon Willebrand因子製剤を使用した1例
2023 年 59 巻 7 号 p. 1110-1113
詳細
2023 年 59 巻 7 号 p. 1110-1113
von Willebrand病（以下，VWD）のType 2Aが既往にある10代女性が右下腹部痛を主訴に当科を受診した．蜂窩織炎性急性虫垂炎と診断し，出血のリスクを考慮して保存加療を行った．その際の血液検査で，血小板数511,000万，PT-INR 1.04，APTT 40 sec，von Willebrand因子リストセチンコファクター活性（以下，VWF:RCo）＜6％，血漿第VIII因子活性（以下，FVIII:C）23％であった．糞石を伴う急性虫垂炎であったことから，再燃のリスクを考え3か月後にInterval appendectomyを予定した．手術待機期間中の月経時に，2020年より本邦で使用可能となった遺伝子組み換えvon Willebrand因子（以下，rVWF）製剤を使用し，その際のVWF:RCo，FVIII:Cから周術期に使用するrVWF製剤量を決定した．周術期はVWDの診療ガイドライン2021年版に準じて準備を行った．腹腔鏡下虫垂切除は通常の手技で行い，周術期の出血イベントはなく安全に施行できた．今回我々はvon Willebrand因子の質的異常であるType 2AのVWDを基礎疾患に持つ虫垂炎症例に対し，rVWF製剤を使用してInterval appendectomyを施行した症例を経験したので報告する．
