臍帯囊胞は尿膜管開存症や染色体異常との関連を認める先天異常である．胎児超音波およびMRI検査にて巨大臍帯囊胞を認め，出生後に尿膜管開存と診断された1例を経験したため報告する．症例は胎生29週頃より臍帯囊胞を認め，囊胞は徐々に増大し臍帯の浮腫状変化を認めた．在胎36週に胎児MRIを撮影し，膀胱頂部が臍部に連続している所見を認め，在胎38週3日に予定帝王切開にて出生した．臍帯は胎児側約30 cmが浮腫状に変化しており，臍帯根部から約5 mmの部位に60×40×40 mmの黄色透明な囊胞を認めた．日齢5に膀胱造影を行い尿膜管開存症と診断し，日齢7に尿膜管切除術を施行した．術後経過は良好で日齢13に退院した．胎児期に臍帯囊胞を認めた場合は尿膜管開存症の合併を疑い，出生後にスムーズな診断及び治療を施行するためにも産婦人科，新生児科，小児外科が連携可能な施設での管理が望ましいと考えられた．
