症例は11歳，女児．腹部膨満と腹痛を主訴に近医を受診し，腹部造影CT検査で骨盤内腫瘤と多量腹水を認めたため，当院救急搬送となった．造影MRI検査にて右卵巣腫瘍破裂と診断したが，良悪性は不明であった．術中所見で右卵巣に10 cm大の破裂を伴う腫瘍を認めた．卵巣被膜を温存し，腫瘍のみを切除した．病理検査結果より中分化型Sertoli-Leydig細胞腫と診断し，二期的に右付属器切除術＋大網部分切除＋staging laparotomyを行った．DICER1遺伝子の病的バリアントは検出されなかった．高リスク腫瘍であり，術後化学療法をお勧めしたが，希望されなかった．術後2年を経過したが再発は認めていない．Sertoli-Leydig細胞腫小児例は非常に稀であり，その臨床経過や治療法は未だ不明な点が多い．治療法をきちんと患児やご家族と相談した上で決定し，厳重に経過を診ていく必要がある．
