症例は2歳女児．異物誤飲を主訴に前医受診し，肛門異物疑いで当院紹介受診となった．肛門正常位置の6時方向に重複管開口を認め，直腸診では肛門狭窄は認めなかった．造影検査では重複管長3 cmの肛門管重複症の所見であった．肛門括約筋および肛門挙筋との位置関係を評価すべく施行した術前の骨盤部MRIで肛門管左背側に11 mm大の囊胞性病変を認めた．以上より肛門管囊胞性病変を合併した肛門管重複症の診断で後方矢状切開アプローチによる重複肛門切除および肛門管囊胞摘出術を施行した．病理組織診断では，重複肛門内腔は平滑筋層を伴う重層扁平上皮および移行上皮に覆われており，囊胞性病変はepidermoid cystであった．術後経過は良好であり，現在までに重複肛門管遺残や排尿排便障害は認めていない．今回，肛門管囊胞性病変を合併した肛門管重複症について文献的考察を加えて報告する．
