症例
びまん性汎細気管支炎と診断されていた原発性線毛機能不全症
2018 年 40 巻 1 号 p. 31-35
詳細
2018 年 40 巻 1 号 p. 31-35
症例．53歳，男性．びまん性汎細気管支炎（diffuse panbronchiolitis：DPB）と診断されマクロライド少量長期療法を受けていた．7カ月前より咳嗽，喀痰が増加した．気管支粘膜生検検体の電子顕微鏡検査を行ったところ線毛構造の異常を認め，原発性線毛機能不全症（primary ciliary dyskinesia：PCD）と診断した．結論．内臓逆位がない場合でも，DPBとして非典型的な臨床像を呈する場合はPCDを鑑別に挙げ，病態の再評価を検討すべきと思われる．
