気管気管支巨大症（Mounier-Kuhn症候群）の1例

抄録

背景．気管気管支巨大症（Mounier-Kuhn症候群）は気管気管支の内腔が異常に拡張する稀な疾患で，しばしば慢性呼吸器感染症を伴う．症例．64歳女性．近医で施行されたCT検査にて気管気管支の著明な拡張を認めたため，当科紹介となった．気管支鏡検査では，気管内腔の著明な拡張と，気管気管支軟化症の所見を呈した．また，右肺底区気管支粘膜に白色顆粒状の変性を認め，同部の生検組織では気管支粘膜組織内にアミロイド沈着を認めた．結語．限局型アミロイドーシスを伴った気管気管支巨大症の1例を経験した．