当院での後天性血友病A 症例の治療の現状と長期予後における問題点の検討

抄録

要約：後天性血友病A 症例の治療の現状と長期予後を検討し，必要な治療内容を知ることを目的に当院の症例を解析した．患者は男性8 例，女性2 例，平均71 歳．全例で免疫抑制療法，9 例で止血療法が施行された．APTT 正常化までの期間，インヒビター消失までの期間，全治療期間，入院期間の各中央値は42，61，96，62（日）であった．1 例が治療中に出血死亡，9 例はインヒビターが陰性化した．生存者のうちPS の悪化は2 例，不変は7 例でうち2 例のみがPS 0 を維持した．インヒビター陰性化症例の最終転帰は3 例が死亡，4 例が他院転院，2 例が外来通院中であった．他院転院は3 例がPS 3 以上であった．死亡例は全例治療終了後3 カ月以内に死亡した．重篤な基礎疾患を併発した高齢患者では，社会復帰症例が少なかった．患者や基礎疾患の十分な評価による治療計画を立て，長期予後もしくは治療ゴールを見据えた総合的治療が重要と思われる．