血液凝固第IX因子（FIX）濃縮製剤に対する重度なアレルギーに対し，減感作療法が有効であった血友病B 2例を報告する．【症例1】9カ月男児．重症．遺伝子組換え血液凝固第IX因子（rFIX）製剤の定期補充開始後，10回投与目にアナフィラキシーを発症．【症例2】55歳男性．中等症．出血症状に対して，通算4回目の血漿由来血液凝固第IX因子濃縮製剤を投与したところ，アナフィラキシーを発症．以上の2症例に対し，rFIXによる減感作療法を実施した．【結果】2症例とも減感作療法により，FIXに対するアレルギーが消失した．減感作療法中はアレルギー反応を始めとする有害事象を認めなかった．【考察】症例2は中等症であり，アレルギーの発症リスクが低い症例であったが，アナフィラキシーを発症し，中等症でも注意が必要であると考えられた．2症例共にアナフィラキシー発症前後に感度以下の弱力価インヒビターの存在が疑われたことから，インヒビターの発症に注意することはアナフィラキシーの発症予測につながる可能性が示唆された．減感作療法の治療プロトコールについては最適化されておらず，更なる検討が必要であると考えられた．
