抄録
目的 特定疾患治療研究対象疾患と国際疾病分類（ICD-10, 9, 8）に基づく人口動態死因基本分類表の死因コードとの対応を検討することである。
方法 「難病の診断と治療指針」を用い，特定疾患治療研究対象疾患（45疾患）について，定義・認定基準と死因コード・傷病名を照合・検討した。
結果 死因コードを確認できたのは次の疾患であった：多発性硬化症，重症筋無力症，全身性エリテマトーデス，再生不良性貧血，サルコイドーシス，強皮症，特発性血小板減少性紫斑病，結節性動脈周囲炎，潰瘍性大腸炎，大動脈炎症候群，バージャー病，天疱瘡，クローン病，パーキンソン病，アミロイドーシス，ハンチントン病，ウェゲナー肉芽腫（ICD-10, 9, 8）；ベーチェット病，劇症肝炎，モヤモヤ病，クロイツフェルト・ヤコブ病，原発性肺高血圧症，神経線維腫症，亜急性硬化性全脳炎，バッド・キアリ症候群（ICD-10, 9）；筋萎縮性側索硬化症（ICD-10, 8）；特発性拡張型心筋症，表皮水疱症，膿疱性乾癬，原発性胆汁性肝硬変，重症急性膵炎，スモン，後縦靭帯骨化症，特発性大腿骨頭壊死症，混合性結合組織病，悪性関節リウマチ，進行性核上麻痺，大脳皮質基底核変性症，線条体黒質変性症（ICD-10）；脊髄小脳変性症（ICD-9）。再生不良性貧血と強皮症を除きコード間の整合性も保たれていた。
結論 ほとんどの疾患（40疾患）で死因コードによる特定が可能であった。残りの疾患は，現状では死因コードによる特定ができず，今後の検討を要する。
