血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は致死的な疾患であるが，血漿交換（PE）によって寛解が得られることが多い。今回，PE不応例に対して早期にリツキシマブ（R）を併用し著効した症例を経験した。症例は47歳女性。倦怠感，呂律困難にて当院へ紹介入院となった。入院時に意識障害はなく，体温37.2℃，Hb 7.0 g/dL，血小板0.7万/μL, LDH 1,555 IU/μL，Creatinine 0.78 mg/dL，ADAMTS13活性＜0.5％，同インヒビター（INH）4.8 BU/mLであった。入院後，血漿交換とステロイドパルス療法により血小板数，ADAMTS13活性は一旦上昇したが，再度低下しINHも上昇したため，day 7よりリツキシマブの投与を3回行い寛解となった。PE抵抗例に対してADAMTS13活性とINHを頻回に測定することで，リツキシマブを早期に投与することによりPEの回数を減らし救命し得た。
