症例は70歳代女性。入院7ヵ月前より持続性咳嗽を主訴に近医受診し，間質性肺炎と診断された。全身倦怠感と食思不振を主訴に近医入院。Cr 4.2mg/dLと急性腎障害を認め転院となった。入院時，炎症反応高値（CRP 12.3mg/dL），腎障害（Cr 4.34mg/dL），myeloperoxidase （MPO）-anti-neutrophil cytoplasmic antibody （ANCA）≥300U/mL，proteinase3（PR3）-ANCA 9.7U/mLを認め，ANCA陽性急速進行性糸球体腎炎と診断し，第3病日よりステロイドパルス療法を開始。第4病日より喀血を伴う肺胞出血を認め，人工呼吸器管理となった。第5病日より6回の血漿交換療法を施行し，第18病日に人工呼吸器を離脱した。第26病日と第57病日に静注cyclophosphamideを追加し，MPO-ANCAの低下，腎機能の改善を認め，第85病日に退院となった。本症例はANCA関連血管炎による重症の肺腎症候群を呈したが，治療が奏効し救命と腎死の回避に成功した。
