抄録
［背景］近年IgG4関連疾患の診断基準が作成されているが，その病態，病像には不明の点も多い．
［目的と方法］2011年2月から2012年3月まで当科症例でIgG4高値を示した9症例を検討した．全例で口唇生検と障害臓器の組織生検を試み，臨床経過を腎症の有無・自己免疫疾患の有無に応じ比較検討した．
［結果］平均年齢68.1±12.2歳（52-90），男女比は5:4．腎症ある症例は4例（うち2例は腎生検で診断）であった．ミクリッツ徴候を主体とした症例は3例（すべて女性）で，既存の自己免疫疾患合併症例は2例であった．9例ともに悪性腫瘍は除外され，8例でIgG4-RDと診断した（1例はRAと診断）．IgG4-RDの診断には，口唇生検と涙腺生検を施行し，口唇生検の5/8例で，涙腺生検の2/2例でIgG4浸潤細胞を認めた．腎症のある症例は，多臓器障害を認め，抗核抗体高値と低補体血症とIgE高値を伴った．IgG4関連疾患否定のRA症例では，Th2サイトカインの上昇を認めなかった．全例で膵病変なく，IgG4関連疾患8例でステロイドに著効した．
［結論］IgG4関連疾患は症例ごとに多臓器障害を認めやすい．全身の臓器障害部位を評価の上，組織生検も施行すべきである．尿所見・CT所見から腎症を疑う際には，腎生検も考慮すべきである．
