抄録
多発性筋炎/皮膚筋炎（polymyositis/dermatomyositis，PM/DM）は骨格筋に炎症を起こす自己免疫疾患である．炎症が骨格筋にのみ認める場合もあれば（多発性筋炎），ヘリオトロープ疹やGottron徴候などの皮膚炎を合併する症例（皮膚筋炎），間質性肺炎を合併する症例も見られる．いずれの場合も，抗ARS抗体やその他の筋炎特異的自己抗体を認めることがある．罹患筋組織にはT細胞を初めとする炎症性細胞の浸潤を認め，特にPMの場合には，CD8陽性T細胞による筋傷害が主要病態であると示唆されている．
我々が開発した多発性筋炎の動物モデル，C蛋白誘導性筋炎（CIM）は，PMに特徴的とされる筋炎像を認め，その筋傷害はCD8陽性T細胞により惹起される．皮疹や間質性肺炎は認めず，抗核抗体が認められることはあっても，抗ARS抗体などの自己抗体は認めない．即ち，CIMはPM/DMの様々な病態のうち，自己免疫的機序による筋傷害をよく反映したモデルである．
このモデルにより，筋炎の病態形成には，自己反応性T細胞の活性化だけでなく，標的筋組織の自然免疫活性化も重要な要素であることが示された（Seed and Soil model）．自己免疫疾患の病態解明や治療において，標的組織側の要因にも着目することを促す知見である．
