抄録
主要組織適合遺伝子複合体（major histocompatibility complex; MHC）クラスII分子は，T細胞にペプチド抗原を提示する際に用いられる，免疫系において重要な分子である．また，MHC分子は様々な自己免疫疾患の感受性に最も強く影響を与える遺伝子である．著者らは，分解を免れた小胞体内のミスフォールド蛋白質を細胞表面へ輸送するという，MHCクラスII分子の新しい機能を発見した．興味深いことに，ミスフォールド蛋白質とMHCクラスII分子の複合体は，関節リウマチや抗リン脂質抗体症候群などの自己免疫疾患で出現する自己抗体の特異的な標的であることが明らかになった．さらに，ミスフォールド蛋白質／MHCクラスII複合体に対する自己抗体の結合と，MHCクラスIIアリルによって規定される疾患感受性の間に強い相関関係が認められた．ミスフォールド蛋白質／MHCクラスII複合体は自己免疫疾患の発症あるいは病態に関与している可能性が考えられる．
