【目的】血清プロテオーム定量解析によりANCA関連血管炎の活動性，臓器障害マーカーを探索する．【方法】RemIT-JAV-RPGN登録患者および当院患者（計169例，MPA 105例，GPA 36例，EGPA 25例，分類不能3例）の血清試料（治療前，6ヶ月後）を用いた．＜プロトコール#1＞MSMS解析（N = 7）で390種の血清タンパク質を同定した．血管炎と関連しうる62種を選択し，3連四重極型MSを用いたSelected reaction monitoring（SRM）法で定量解析した（N = 29）．＜プロトコール#2＞遺伝子・タンパク質データベースから血管内皮細胞に関連するタンパク質88種を選出しSRM定量解析を行った（N = 37）．同定マーカーは多検体試料でELISA解析した．【結果】治療前後で有意に変動するマーカー候補としてP#1より20種，P#2より13種を同定した．ELISA解析による治療前/6ヶ月後（寛解期）の比較におけるROC曲線下面積0.85以上の活動性マーカーとしてCRP, TIMP1, LRG1, TNC, S100A8/A9が見出された．TIMP1は6ヶ月後の非寛解例では寛解例より有意に高値であった（P = 0.013）．治療前BVASスコアとの相関分析で，TIMP1, TNC, S100A8/A9, CD93, TKTはCRPより相関係数が高値であった．CD93，TKTは腎病変あり群（BVAS項目）で高値であり（P < 0.0001, P = 0.0002），6ヶ月間に腎死あり群は治療前CD93，TKT値が高値であった（P < 0.00001, P < 0.0001）．【結論】最も有用な活動性マーカーとしてTIMP1，腎病変マーカーとしてCD93, TKTを見出している．
