抄録
症例は58歳,女性. 13年前に発症したdiffuse typeの全身性硬化症(SSc)である.間質性肺炎による慢性呼吸不全に対して在宅酸素療法中であったが,腹部膨満感のため入院となった.免疫血清学的検査では,抗核抗体は陽性で(640倍,斑紋型),抗RNP抗体,抗トポイソメラーゼI抗体と抗Ku抗体が陽性であった.胸部X線検査では気腹の所見を,腹部X線検査では,著明に拡張した腸管と多量のガス像,腸管の外辺に沿った線状の透亮像を認め,腸管嚢腫様気腫(PCI)と診断した.消化管運動機能改善薬と高濃度酸素療法は無効で,非吸収性抗生剤投与を行ったところ,気腹とPCIは軽快した.
SScとPCIの合併は本邦で17例と稀であり, SScの消化器障害の病態と治療を考える上で,貴重な症例と考えられた.
