76歳女。約２年前に右顎下部に腫脹が出現。徐々に増大し，６ヵ月前，掻痒を伴う発赤が出現したため，当院耳鼻咽喉科を受診。蜂窩織炎の診断のもとに，抗菌薬による治療を行ったが改善せず。精査治療目的に当科紹介受診となった。右顎下部に木村病を疑わせる腫瘤とリンパ節腫脹，両側大腿に点状出血，紅色の小結節を散在性に認めた。また，手指に関節痛や朝のこわばりを認め，単純Ｘ線にて関節破壊像がみられた。血中高IgG4血症（501mg/dl）を認め，組織学的に右顎下部の腫瘤，リンパ節，左大腿部の小結節のいずれにも著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を認めたことから，木村病様皮疹，リウマチ様の関節症状を呈したIgG4関連疾患と診断し，プレドニゾロン（30mg/day）内服開始した。治療開始21日目に症状は軽快したが，プレドニゾロン漸減中に間質性肺炎を発症し死の転帰となった。
（日本皮膚免疫アレルギー学会雑誌，3（2）：318-325，2020）
