83歳女性. 4年前よりレイノー現象を自覚. 1か月前より失神の出没があり, 当院循環器内科へ入院. 高血圧, 心囊液・両側胸水貯留, 急性腎障害, 貧血を認め, 当科で精査. 皮膚硬化を欠いたが, レイノー現象, 爪上皮延長, 指腹毛細血管拡張, 抗核抗体, 抗セントロメア抗体, 抗RNAポリメラーゼⅢ抗体を認め, 皮膚硬化を欠く限局型強皮症 (sine scleroderma) と診断した. 眼底所見でKeith-WagenerⅢ度, 破砕赤血球を伴う溶血性貧血, 血小板減少, レニン・アルドステロン高値を認め, 高血圧性強皮症腎クリーゼと診断した. Ca拮抗薬, ACE阻害薬で降圧は得られたが腎不全は改善せず, 維持血液透析導入となった. 高血圧性強皮症腎クリーゼの危険因子として, びまん性皮膚硬化型や皮膚病変の急速進行例が知られているが, 本例ではそれらの所見を欠いた強皮症腎クリーゼであり, 貴重な症例と考え文献的考察を合わせ報告する.
